L’HPN et l’aplasie médullaire idiopathique sont les deux faces d’une même maladie non congénitale et non transmissible. Certains patients ne sont atteints que de l’une de ces formes. D’autres voient alternativement une forme l’emporter sur l’autre. L’Aplasie Médullaire se caractérise par une insuffisance médullaire : la moelle osseuse, qui abrite les cellules-souches hématopoïétiques – à l’origine des cellules sanguines – est appauvrie ou vide. L’HPN, quant à elle, peut se présenter soit sous la forme d’une cassure (ou hémolyse) des globules rouges avec une faible part d’aplasie soit sous la forme d’une aplasie associée à une faible hémolyse. La maladie est rare car issue d’une succession d’évènements peu probables. Elle est également difficile à étudier dans la mesure où la moelle, déserte, offre peu à observer. Malgré ces handicaps, la recherche fondamentale a, ces dernières années, permis de mieux comprendre les mécanismes impliqués dans cette maladie.

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